Leucodistrofii – Degenerarea progresivă a materiei albe din creier

0
88

Leucodistrofiile fac parte din categoria bolilor rare și sunt provocate de defecte genetice. Este vorba despre degenerarea progresivă a materiei albe din creier datorită creșterii și dezvoltării anormale a tecii de mielină. Această teacă învelește fibrele nervoase. Defectul de genă duce la leucodistrofie, la declinul tonusului corporal, a abilității de a auzi, de a vedea, de a mânca, de a se mișca, la încetinirea dezvoltării fizice și mentale și chiar la deces.

Copil bolnav de leucodistrofie, Foto: mormonwoman.org
Copil bolnav de leucodistrofie, Foto: mormonwoman.org

Pentru tratament se ține cont de intensitatea simptomelor. Se administrează medicamente, se fac terapii fizice, se urmează diete nutriționale și se aplică alte metode de recuperare, care țin de educație, recreere, ocupație.

Copil care a avut un atac de apoplexie, are boala Alexander, Foto: lansingstatejournal.com
Copil care a avut un atac de apoplexie, are boala Alexander, Foto: lansingstatejournal.com

Boala Alexander este o formă de leucodistrofie foarte rară, apare când substanța albă este distrusă în măduva spinării și creier. În acest sindrom este deteriorat sistemul nervos, apare din cauza unei mutații genetice care provine din genele tatălui. Simptomele sunt de tulburări ale funcțiilor senzoriale și disfuncții motorii, extinderea creierului și a craniului, dificultăți la înghițire, spasme și contracții musculare, tulburări de vorbire și convulsii. Boala Alexander provoacă dizabilități severe, probleme cardiovasculare grave, este o boală fatală.

Pelizaeus-Merzbacher este o boală cronică la sugari, o formă de leucodistrofie care apare din cauza degradării mielinei. Se manifestă prin tulburări de mișcare, microcefalie, nistagmus, tremurături, pareze, convulsii, demență.

Boala Canavan este de asemenea o formă de leucodistrofie, o boală neonatală rară. Se manifestă prin macrocefalie, întârzieri de dezvoltare, lipsa de control a capului. Apare mai ales la bebelușii cu vârsta de 3-5 luni. În opinia medicilor, un astfel de copil bolnav are o speranță scurtă de viață, poate trăi doar până la adolescență.

Leucodistrofia metacromatică este o boală ereditară, o tulburare de lizozomi, o formă de leucodistrofie ce apare din cauza demielinizării celulelor sistemului nervos. Boala apare la bebeluși, la copii sau la vârsta adultă.

Boala Krabe este o formă de leucodistrofie rară, o degenerare a mielinei în sistemul nervos central și periferic. Medicii spun despre defectul celulelor care sintetizează mielina și de pierderea severă de mielină la vârsta infantilă, până la 6 luni, de simptomele care apar: excitabilitate severă, întârzieri de dezvoltare, paralizie spastică. La copii simptomele sunt de pierderea vederii, slăbiciune în organism, tulburări intelectuale. La persoanele adulte boala poate cauza slăbiciune și parestezii în extremități.

728×90 sub articol
DISTRIBUIȚI

LĂSAȚI UN MESAJ