Sindrom al hiperimunoglobulinei E – Sindrom de deficiență imunologică

0
101

Sindromul hiperimunoglobulinei E este o boală de origine genetică care atrage atenția medicilor pediatrici și dermatologici. Este denumit și sindromul lui Iov sau Hiper-IgE și nu are leac. Simptomele sunt foarte neplăcute deoarece au la bază infecții bacteriologice recurente, de tip stafilococic. Această boală este de fapt un sindrom de deficiență imunologică, care nu mai poate fi vindecat, ci doar ameliorat.

Sindromul hiperimunoglobulinei E - Sindrom de deficiența imunologică, Foto: dermaamin.com
Sindromul hiperimunoglobulinei E – Sindrom de deficiența imunologică, Foto: dermaamin.com

Medicii pediatri consideră această boală ca fiind genetică, iar denumirea ei de sidromul lui Iov se referă la personajul din Biblie, acoperit de abcese. Simptomele bolii sunt la fel de grave, constau în abcese care apar pe piele, dermatite recurente, furunculoză, dar și eczeme la plămâni și articulații. În cazul acestui sindrom nivelul de proteine naturale ale sistemului imunologic este ridicat. Este vorba despre imunoglobulina E. Sindromul hiperimunoglobulinei E este considerat de medici ca fiind o boală misterioasă pentru că nu a fost elucidată patogeneza ei. Se știe că defectele sistemului imunitar sunt un factor de risc al sindromului dar nu și cauza exactă care face să se producă astfel de tulburări, creșteri ale proteinei naturale IgE. Boala apare la ambele sexe, nu a fost observată prevalența la bărbați sau la femei. Debutul sindromului are loc în copilărie și semnele pot fi de apariție a eczemelor pe piele, dar și de crize de astm și alergii. Semnele faciale sunt de ochi adânciți în orbite, bărbie proeminentă, nas masiv și lat.

Sindrom al hiperimunoglobulinei E, Foto: ojrd.com
Sindrom al hiperimunoglobulinei E, Foto: ojrd.com

În anumite cazuri apar și simptome neurologice sau de altă natură, care au fost asociate cu bolile vasculare și infecțiile cronice. Nivelul foarte mare de imunoglobulină IgE este cauza întârzierii schimbării dinților de lapte la copii, apariției leziunilor mici și a producerii fracturilor osoase, producerii erupțiilor cutanate, a structurii anormale a feței, a severității eczemelor, a dezvoltării infecțiilor grave, a candidozei, leziunilor la plămâni și a pneumoniei. Pentru ameliorarea simptomelor este necesară spitalizarea și realizarea unor investigații de către mai mulți medici, de specialități diferite (dermatolog, neurolog, de boli infecțioase, ortoped, chirurg, pediatru). Tratamentul sindromului hiperimunoglobulinei E constă în administrarea de medicamente antibiotice care să reducă infecția. Terapia antimicrobiană preventivă reprezintă baza de tratament a pacienților cu acest sindrom și alimentația bogată în micronutrienți și vitamine.

728×90 sub articol
DISTRIBUIȚI

LĂSAȚI UN MESAJ