Fibroza chistica reprezinta o boala genetica care nu are tratament curativ, astfel in timp se agraveaza tot mai mult si duce la moarte.
Boala se datoreaza deficitului in producerea proteinei RTFC care duce la probleme de secretie a glandelor exocrine si astfel enzimele si secretiile mucoase sunt mai vascoase si dense incat poate avea loc obstructia cailor respiratorii, poate fi afectat pancreasul si bila cu aparitia unor complicatii la plamani, bronhii, ficat si pancreas.
Pacientii cu fibroza chistica pot trai pana la 38-40 de ani, uneori pana la 50 de ani, sau altii mor la varsta de 3 ani.
Care sunt simptomele bolii?
Apare insuficienta respiratorie timpurie. Tusea este persistenta, convulsiva. Tulburari digestive secundare. Insuficienta pancreatica ce da diaree cronica, scaune moi si dese, prolaps reclat, obstructie intestinala. Aceste simptome au fost semnalate la 90% din cazuri.
Crampele si balonarea cauzeaza dureri abdominale. Boala da sterilitate la barbati si infertilitate mica la femei. Apar probleme de crestere si pubertate intarziata. Uneori se dezvolta boli de ficat, sinuzita, diabet, osteoporoza, polipi nazali, calculi biliari.
Cand boala se agraveaza poate da complicatii mari – ciroza biliara si hepatica, insuficienta cardio-respiratorie. Diabetul zaharat se instaleaza treptat, se dezvolta incet, aceasta boala a fost diagnosticata la 15 % din cazurile de pacienti adulti care sufera de fibroza chistica.
La 25-28% din cazurile care au fibroza chistica sufera si de alergii si astm bronsic. Infectiile suplimentare bacteriene duc la aparitia bronsitei, pneumoniei, cresterea temperaturii la 38-39ºC, probleme respiratorii si tuse convulsiva.
Tratamentul fibrozei chistice
Orice bolnav de fibroza chistica are nevoie de spitalizare, tratamentul trebuie sa se faca sub directa supraveghere a cadrelor medicale si necesita o abordare din toate punctele de vedere.
Medicul va evalua functia pulmonara, datele antropometrice, analizele de urina si de sange, scaunul si sensibilitatea la antibiotice. De asemenea, va vedea care este starea de imunitate a organismului, va analiza radiografia toracica si ecografia inimii si ficatului.
Medicamentele antibiotice se administreaza in cazul bolilor pulmonare, cand apar primele semne de inflamatie si se face un tratament de 14-21 zile. Acestea se administreaza intr-o doza mai mare stabilita exact de medicul specialist.
Pentru subtierea mucusului se folosesc medicamentele mucolitice. Acestea se prescriu intotdeauna in cazurile de fibroza chistica. Medicul pentru a afla cat de mult a evolut boala va face teste de coprocultura si teste respiratorii. La copiii bolnavi se va avea in vedere vaccinarile acestora si imunizarile. Pacientul va urma o alimentatie corespunzatoare pentru a avea greutatea in limitele normale.
Pentru a micsora cat mai mult ritmul de evolutie a leziunilor pulmonare si a respira mai usor se va aplica terapia respiratorie. Cu ajutorul ei se combat infectiile respiratorii, se va diminua secretia de mucus si se va imbunatati functia respiratorie. In acest sens se folosesc medicamente bronhodilatatoare care ajuta respiratia si eliminarea secretiilor si medicamentele mucolitice.
De mare ajutor sunt si exercitiile respiratorii care faciliteaza intarirea muschilor folositi in timpul respiratiei si usurarea respiratiei. Pentru drenarea mucusului plamanilor se foloseste masca de oxigen PEP cu presiune expiratorie pozitiva sau valva Flutter. Pentru drenarea mucusului se fac miscari respiratorii prin tuse voluntara.
Drenarea secretiilor din plamani se realizeaza prin accentuarea tusei prin percutie toracica si drenaj potural. In scopul prevenirii obstructiei intestinale este necesar un tratament care sa ajute la absorbtia de minerale si vitamine in organism in cantitatea necesara acestuia. Un astfel de tratament se face prin terapia digestiva ce reprezinta inlocuirea anumitor enzime digestive – Pancreaza si Creon.
Elementele nutritive care au fost pierdute din orgasnim pot fi inlocuite cu altele noi cu ajutorul terapiei nutritionale. Aceasta are in vedere o alimentatie bogata in calorii si vitamine, in grasimi si lichide nutritive. Cadrele medicale pot recomanda administrarea intravenoasa a suplimentelor nutritive sau alimentatia prin tub in stomac, gastrostoma. Alimentaia corecta ajuta la cresterea sitemului imunitar al organismului.
Pacientul cu mucoviscidoza va trebui sa respecte un tratament zilnic pentru tinerea bolii sub control, pentru prevenirea aparitiei unor complicatii. Anumite exercitii aerobice ajuta la imbunatatirea functiei plamanilor.
Medicul va prescrie o serie de medicamente pentru fibroza chistica care se vor lua la timp si conform recomandarilor sale. Dintre aceastea fac parte medicamentele antibiotice, mucolitice, antiinflamatoare nesteroidiene, corticosteroizi, pentru controlul vascozitatii mucusului, anticolinergice, bronhodilatatoare, pentru combaterea infectiilor, tratarea inflamatiilor, ce inlocuiesc enzimele Pancreaza si Creon si altele.
In cazurile in care apar complicatii ale acestei boli se poate folosi si metoda chirurgicala. Cand sunt boli grave respiratorii se face transplantul de plamani. Uneori este necesara operatia de polipi nazali. Toracoscopia este o alta metoda care reprezinta drenajul toracic spre a face colabarea plamanilor printr-un tub. Alte operatii se realizeaza la intestin sau abdomen in cazuri grave de colabare intestinala, obstructie intestinala sau prolaps rectal.
Infectiile pulmonare se pot preveni prin evitarea fumului de tigara, adoptarea unei diete bogate in calorii, imunizare si vaccinare curenta la copiii ce au aceasta boala, vizite regulate la medic, analize si aplicarea corecta a tratamentului.
Persoanele care sufera de fibroza chistica necesita un suport emotional spre a reusi sa accepte situatia si sa traiesca cu o astfel de boala genetica ce in final duce la moarte. In acest sens bolnavii pot apela la grupuri de consiliere in legatura cu boala.
